Transposition der großen Arterien (TGA)

Die Transposition der großen Arterien (TGA) gehört zu den angeborenen Herzfehlern, die in den allermeisten Fällen noch in den ersten Lebenstagen oder -wochen operiert werden, da das Neugeborene ansonsten nicht ausreichend mit Sauerstoff versorgt wird. Die gute Nachricht: Der Eingriff am kleinen Herzen des Neugeborenen, die „Arterielle Switch Operation“ (ASO) ist inzwischen sehr gut eingeführt – und erzielt hervorragende Ergebnisse. Etwa 95 Prozent aller Kinder mit Transposition der großen Gefäße führen nach der Operation ein weitgehend normales Leben.

Grafik: TGA im Überblick

Grafik: Transpoition der grossen Arterien

Kompakt-Information

  • Bezeichnungen: Transposition der großen Arterien (TGA), Transpostion der großen Gefäße, Diskordante ventrikoloarterielle Verbindung
  • Beschreibung: Angeborener Herzfehler, bei dem die Anschlüsse von Hauptschlagader und Lungenarterie an das Herz vertauscht sind
  • Häufigkeit: etwa 300 Fälle pro Jahr
  • Ursache: weitgehend unbekannt, möglicherweise erbliche Faktoren
  • Behandlung: Arterielle Switch Operation während der ersten Lebenswochen
  • Prognose: sehr gut; leichte Entwicklungsverzögerungen bei 30 bis 50 Prozent der betroffenen Kinder, in der Regel keine Einschränkungen im Erwachsenenalter
  • Nachsorge: jährliche Kontrolluntersuchungen

Transposition der großen Gefäße oder der Arterien?

In der Literatur wird der Herzfehler TGA manchmal als Transposition der großen Gefäße und dann wiederum auch als Transposition der großen Arterien bezeichnet. Lassen Sie sich davon nicht verwirren. Gemeint ist dabei immer der gleiche angeborene Herzfehler.

Was ist die Transposition der großen Arterien?

Die Transposition der großen Arterien ist ein angeborener Herzfehler, bei dem die beiden größten Blutgefäße des Herzens (die Hauptschlagader und die Lungenschlagader) vertauscht an das Herz angeschlossen sind. Dadurch kann das Blut nicht wie vorgesehen durch den Körper fließen. Normalerweise leitet die Lungenschlagader sauerstoffarmes Blut aus der rechten Herzkammer in die Lunge und die Hauptschlagader befördert das sauerstoffreiche Blut aus der Lunge über die linke Herzkammer in den Körper. So wird der Körper mit dem lebensnotwendigen Sauerstoff versorgt.

Bei einer Transposition der großen Arterien, Mediziner sprechen auch von diskordanter ventrikuloarterieller Verbindung, ist dieser natürliche Kreislauf gestört, weil die Ansätze der Adern vertauscht sind. Dadurch pumpt die Lungenschlagader das sauerstoffreiche Blut zurück in die Lunge, die Hauptschlagader hingegen transportiert das sauerstoffarme Blut immer wieder durch den Körper. Die Folge bezeichnen Mediziner als Zyanose. Das bedeutet eine Unterversorgung mit Sauerstoff. Zudem besteht die Gefahr einer bedrohlichen Übersäuerung (Azidose) des Körpers.

Foramen ovale und Ductus arteriosus

Neugeborene überleben die Transposition der großen Arterien, weil in den ersten Tagen und Wochen des Lebens noch zwei Verbindungen zwischen den beiden Blutkreisläufen bestehen. Diese Verbindungen stammen aus der Schwangerschaft, in der die Lunge des Ungeborenen noch nicht funktionsfähig ist. Die erste Verbindung ist ein kleines Loch zwischen den beiden Herzvorhöfen, das Mediziner als Foramen ovale bezeichnen.

Die zweite Verbindung ist eine Gefäßbrücke zwischen Hauptschlagader und Lungenarterie, der sogenannte Ductus arteriosus. In den Tagen und Wochen nach der Geburt verschließen sich diese Verbindungen natürlicherweise. Bei der Transposition der großen Gefäße ist das aber fatal. So wird die ohnehin kaum ausreichende Sauerstoffzufuhr immer schlechter – und eine Operation unumgänglich.

Komplikationen

Die Transposition der großen Arterien bei Neugeborenen geht zuweilen mit anderen angeborenen Herzfehlern einher. Beispiele sind ein Ventrikelseptumdefekt oder der sogenannte persistierende Ductus arteriosus.

Etwa ein Viertel aller Neugeborenen mit TGA hat einen sogenannten Ventrikelseptumdefekt, abgekürzt mit VSD. Dabei handelt es sich um ein Loch in der Scheidewand zwischen den beiden Herzkammern. Ausführliche Informationen über den Ventrikelseptumdefekt

Persistierender Ductus arteriosus

Bei etwa jedem achten Neugeborenen mit TGA bildet sich die Querverbindung zwischen Hauptschlagader und Lungenarterie, der Ductus arteriosus (siehe oben) nicht oder nur verzögert zurück. Mediziner sprechen von einem persistierenden Ductus arteriosus. Einerseits verbessert der persistierende Ductus arteriosus die Sauerstoffversorgung des Neugeborenen. Er kann aber auch die Symptome der TGA verschleiern, weil der Sauerstoffmangel nicht so schnell offenkundig wird.

TGA-Behandlung: Arterielle Switch Operation

Die arterielle Switch Operation ist die Operationsmethode der Wahl bei Transposition der großen Gefäße. Diese TGA-Op wurde Mitte der 70er Jahre erstmals angewendet und wird seitdem mit sehr gutem Erfolg entwickelt und eingesetzt. Bei dieser Operation werden – vereinfacht beschrieben – die falsch mit dem Herzen verbundenen Blutgefäße, also die Hauptschlagader und die Lungenarterie, abgetrennt und richtig wieder angeschlossen. Das bedingt auch den Neuanschluss der kleinen Herzkranzgefäße in die “Neo-Aorta“.

Außerdem verschließt der Herzchirurg das Foramen ovale und durchtrennt den Ductus arteriosus. Bei einem Ventrikelseptumdefekt wird auch das Loch in der Scheidewand zwischen den Herzkammern verschlossen.

Grafik: Operation Transposition der grossen Arterien

Grafik 2: Operation Transposition der grossen Arterien

Grafik 2: Ergebnis nach Operation von Transposition der grossen Arterien

Heilungsaussichten nach arterieller Switch Operation

Die meisten Neugeborenen erholen sich nach einer arteriellen Switch Operation sehr schnell. Sie nehmen rasch an Gewicht zu – und sind in der Regel deutlich lebhafter. Die Erfolgsquote der Operation ist sehr gut. Die Erfolgsaussichten der Operationen werden dabei vor allem vom Allgemeinzustand des Neugeborenen, der Komplexität des Herzfehlers und von möglichen weiteren Erkrankungen bestimmt.

Langzeitprognose

Komplikationen nach der operativen Behandlung der Transposition der großen Gefäße sind eher selten. Nachoperationen, beispielsweise wegen einer schwachen Aortenklappe (Aortenklappeninsuffizienz), bleiben die Ausnahme.

Häufigste Folge der TGA ist eine Entwicklungsverzögerung, die bei etwa 30 bis 50 Prozent der Kinder zu beobachten ist. Daher raten Kardiologen, die psychische und motorische Entwicklung von Kindern mit TGA-Vergangenheit sorgfältig zu überwachen.

Vorsorge und Kontrolluntersuchungen

Glücklicherweise sind nach einer Transposition der großen Gefäße in der Regel keine engmaschigen Kontrolluntersuchungen notwendig. Die Leitlinien für die Behandlung von Erwachsenen mit angeborenem Herzfehler (EMAH) empfehlen zur Vorsorge eine jährliche Untersuchung. Bei dieser Nachkontrolle geht es meistens, neben den Beobachtungen von Folgen der arteriellen Switch Operation, auch um die Überwachung von zusätzlichen Fehlbildungen oder Komplikationsmöglichkeiten.

Keine Endokarditis-Prophylaxe notwendig

Viele Eltern fürchten, dass ihre Kinder im Laufe der Jahre eine Herzinnenhautentzündung (Endokarditis) erleiden könnten. Aus medizinischer Sicht ist diese Sorge häufig unbegründet. Die Endokarditis-Leitlinien sehen keinen Anlass für eine gezielte Vorsorge (sogenannte Endokarditis-Prophylaxe), wenn die Transposition der großen Gefäße erfolgreich operiert wurde und es keine Anzeichen für eine Unterversorgung mit Sauerstoff gibt.

Autor: Dr. med. Thomas Breymann (tb)

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