Pulmonalstenose und Pulmonalklappenstenose

Pulmonalstenose beziehungsweise Pulmonalklappenstenose sind angeborene Herzfehler, die isoliert auftreten können oder als Teil eines komplexen Herzfehlers wie der Fallot-Tetralogie. Selten werden Pulmonalstenosen auch erworben, zum Beispiel als Folge wiederholter Herzinnenhautentzündungen. Häufigster Grund für die Pulmonalstenose ist eine Fehlbildung der Pulmonalklappe. Daher werden die Begriffe Pulmonalstenose und Pulmonalklappenstenose mitunter auch synonym verwendet. In aller Regel lässt sich diese Stenose als angeborener Herzfehler mit Medikamenten oder Operationen gut behandeln. In leichten Fällen braucht es keine Therapie. Der Vorsorge von Komplikationen kommt allerdings lebenslang eine große Bedeutung zu, denn die Funktion der Pulmonalklappe muss überwacht werden. Dabei sind die Langzeitaussichten aber als sehr gut zu bezeichnen.

Grafik: Unser Herz im Überblick

Grafik Pulmonalstenose

Kompakt-Information

  • Bezeichnungen: Pulmonalstenose, Pulmonalklappenstenose, Lungenklappenstenose
  • Beschreibung: angeborener Herzfehler, bei dem in 90 Prozent der Fälle die Pulmonalklappe zwischen rechter Herzkammer und Lungenarterie fehlgebildet ist
  • Häufigkeit: etwa 300 bis 400 Fälle pro Jahr; 5 – 7 Prozent aller angeborenen Herzfehler
  • Ursache: isolierter angeborener Herzfehler; gemeinsam mit anderen angeborenen Herzfehlern wie Fallot-Tetralogie auftretender angeborener Herzfehler
  • Behandlung: in leichten Fällen nicht behandlungsbedürftig, bei mittelschweren Fällen Ballondilatation der Pulmonalklappe über Herzkatheter, bei schweren Fällen Rekonstruktion der Pulmonalklappe oder Einsetzen einer Pulmonalklappe
  • Prognose: in fast allen Fällen sehr gut
  • Nachsorge: regelmäßige ärztliche Überwachung, engmaschige ärztliche Überwachung nach Einsetzen einer künstlichen Pulmonalklappe bei Kindern im Wachstumsalter. Eine künstliche Klappe muss wegen Wachstums wiederholt ersetzt werden, zudem besteht eine Gefahr von Blutungskomplikationen wegen dauerhaft einzunehmender Blutgerinnungshemmer.

Beschreibung der Pulmonalstenose

Stenose bedeutet Einengung und der Begriff pulmonal weist auf die Lunge: Eine Pulmonalstenose bezeichnet also eine verengte Blutstrombahn zwischen der rechten Herzkammer und der Lungenarterie. Bei einer Pulmonalstenose strömt das Blut nur unter vermehrter Belastung der rechten Herzkammer in die Lunge, um dort mit Sauerstoff beladen zu werden. In der Folge staut sich das sauerstoffarme Blut zuletzt in die rechte Herzkammer und die großen Körperhohlvenen zurück. Es besteht dann die Gefahr des Versagens der rechten Herzkammer.

Valvuläre Pulmonalstenose als häufigste Form

Mediziner unterscheiden mehrere Formen der Pulmonalstenose. Mit mehr als 90 Prozent der Fälle ist die sogenannte valvuläre Pulmonalstenose die häufigste Form. Valvula bedeutet Klappe. Bei dieser Form der Pulmonalstenose handelt es sich also um eine Pulmonalklappenstenose. Die Lungenschlagaderklappe, die Pulmonalklappe, besteht aus 3 Klappentaschen. Bei einer Pulmonalklappenstenose sind diese schwalbennestartig angeordneten Taschen verdickt und häufig auch miteinander verwachsen. Das führt zu einer trichterförmigen Einengung der Pulmonalklappe. Während das Blut von der rechten Herzkammer in die Lungenschlagader fließt, wölbt sich dieser Trichter in die Lungenschlagader. Dadurch kann das Blut nicht störungsfrei von der rechten Herzkammer in die Lungenarterie strömen. In der rechten Herzkammer entsteht ein Überdruck, der das Herz belastet.

Weitere Formen

Seltene Formen der Pulmonalstenose sind

  • infundibuläre Pulmonalstenose: Verengung im unteren muskulären Ausflusstrakt
  • supravalvuläre Pulmonalstenose: verengter Hauptstamm der Lungenschlagader
  • periphere Pulmonalstenosen: Verengungen in den Lungenschlagaderästen.

Behandlung der Pulmonalstenose

Die Behandlung der Pulmonalstenose richtet sich nach der Schwere der Fehlbildung. In leichten Fällen ist keine Behandlung notwendig.

Herzkatheter mit Ballondilatation

Bei mittelschweren Pulmonalstenosen wird zunächst versucht, die Verengung im Zuge einer Herzkatheterbehandlung mit einer sogenannten Ballondilatation zu weiten. Dabei wird von einer Beinvene ein Katheter bis an die Verengung geführt und dort ein Ballon aufgeblasen. Dadurch werden im Erfolgsfall die verklebten oder verwachsenen Klappentaschen gesprengt und das Blut kann wieder ungehindert von der rechten Herzkammer in die Lungenarterie strömen. Häufigste Komplikation dieser Behandlungsmethode ist eine Undichtigkeit der Pulmonalklappe. Je nach Grad der Undichtigkeit kann eine Folgeoperation am offenen Herzen notwendig werden.

Rekonstruktion oder künstliche Pulmonalklappe

In schweren Fällen von Pulmonalstenose – oder nach einer nichtausreichend erfolgreichen Ballondilatation – kann eine Operation am offenen Herzen notwendig werden. Bei dieser Operation rekonstruiert der Herzchirurg die Pulmonalklappe oder setzt eine Herzklappe ein.

Behandlung von Neugeborenen mit schwerer Pulmonalstenose

Neugeborene mit einer schweren Pulmonalstenose bedürfen intensiv-medizinischer Betreuung. Vor einem Eingriff – ob mittels Herzkatheter oder am offenen Herzen – werden häufig sogenannte Prostaglandine eingesetzt, um den Verschluss des Ductus arteriosus zu verzögern. Der Ductus arteriosus ist ein Teil des Blutkreislaufes aus der embryonalen Entwicklung des Kindes, der sich nach der Geburt innerhalb von Tagen oder Wochen natürlicherweise verschließt.  Er bewirkt so eine Kurzschlussverbindung zwischen der Aorta und der Lungenschlagader. Durch Offenhalten dieser Kurzschlussverbindung gelangt zulasten der vermehrten Pumpleistung des linken Herzens ausreichend Blut zur Sauerstoffanreicherung in die Lungen.

Prognose: Lebenserwartung wie herzgesunde Menschen

Die Heilungsaussichten und die Lebenserwartung nach einer erfolgreichen behandelten Pulmonalstenose sind mit denen herzgesunder Menschen vergleichbar.

Vorsorge und Kontrolluntersuchungen

Die Funktion der Pulmonalklappe muss nach einer Pulmonalstenose lebenslang überwacht werden. Anzeichen für eine Verschlechterung sind unerklärliche Müdigkeit und Leistunsabfall oder beschleunigte Atmung ohne offenkundige Ursache. Eine leichte Blaufärbung der Lippen (Zyanose) sollte unbedingt umgehend ärztlich abgeklärt werden.

Nach den aktuellen Leitlinien ist – anders als bei vielen anderen angeborenen Herzfehlern – eine Endokarditisprophylaxe (Vorbeugung der Herzinnenhautentzündung) nicht zwingend notwendig.

Autor: Dr. med. Thomas Breymann (tb)

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