Norwood 3 – die 2. Stufe der Fontan-OP: Vollständige Kreislauftrennung

In der 3. Stufe der Norwood-Operation geht es darum, die Sauerstoffversorgung von Kindern mit Einkammerherzen wie bei hypoplastischem Linksherzsyndrom durch eine vollständige Kreislauftrennung weiter zu normalisieren.

Norwood 3 oder Fontan-Operation?

Eltern von Kindern mit angeborenem Herzfehler stehen häufig vor der Herausforderung, nicht nur die komplexen Zusammenhänge von Herzfehlern zu verstehen, sondern sich außerdem durch die medizinische Fachsprache zu kämpfen. Bei der Norwood-Operation ist das nicht anders. Dieser Eingriff wird in vielen Artikeln auch als 3. Stufe der Norwood-OP oder 2. Schritt der Fontan-Operation sowie als Fontan-Komplettierung oder -Vervollständigung bezeichnet. Mediziner sprechen von der totalen cavopulmonalen Connection, abgekürzt als TCPC. Dieser Eingriff wird meistens im Alter von 2 bis 3 Jahren vorgenommen.

Zwei Methoden für Norwood 3

Auch die Norwood-3-Operation ist ein komplexer herzchirurgischer Eingriff. Je nach individuellen Voraussetzungen erfolgt er bei den kleinen Patienten am stillgelegten, offenen Herzen unter Einsatz der Herz-Lungenmaschine oder etwas schonender am schlagenden Herzen ohne Herz-Lungen-Maschine.

Den Eingriff am stillgelegten, offenen Herzen bezeichnen Kardiologen als Fontan-Operation oder Norwood 3 mit intrakardialem Tunnel. Die alternative Methode wird als Fontan-OP oder Norwood 3 mit extrakardialem Tunnel bezeichnet.

Die Wahl der Methode kann davon abhängen, ob die Norwood-2-Operation als bidirektionaler Glenn oder Hemifontan ausgeführt wurde.

Ausgangslage nach Norwood 1 und  2

Die erste Operation von Kindern mit hypoplastischem Linksherzsyndrom sorgt vor allem dafür, dass der Lungenkreislauf durch einen Shunt aus der Aorta durchblutet wird. Auf diese Weise fließt sauerstoffangereichertes Mischblut in den Körper. Dieser häufig als Norwood 1 bezeichnete Eingriff allein ist aber nicht geeignet, die komplexen Fehlbelastungen – sowohl hinsichtlich einer auf Dauer ausreichenden Sauerstoffsättigung als auch hinsichtlich der Herzarbeit – auszugleichen.

Mit der Norwood-2-Operation wird das kleine Herz, genauer gesagt, die stark beanspruchte rechte Herzkammer, entlastet. Dafür wird das Blut aus der oberen Körperhälfte direkt in den Lungenkreislauf umgeleitet. Gleichzeitig schafft dieser Eingriff so die Voraussetzungen für eine – vorübergehend akzeptable – Sauerstoffversorgung des Körpers.

Nach den Operationen Norwood 1 und 2 gelangt das Blut aus dem unteren Körperkreislauf über die untere Hohlvene in die rechte Herzkammer. Dort vermischt sich dieses sauerstoffarme Blut mit dem sauerstoffreicheren Blut aus dem Lungenkreislauf, das aus der oberen Körperhälfte stammt. In der rechten Herzkammer entsteht so Mischblut, das auf Dauer den Körper nur unzureichend mit Sauerstoff versorgen kann.

Norwood 3 nach bidirektionalem Glenn

Grafik: Fontan-OP nach bidirektionaler Glenn-Anastomose

Bei bei der Norwood-3-Operation nach bidirektionalem Glenn (Bild rechts) wird die untere Hohlvene vom rechten Vorhof abgetrennt. Anschließend verbindet der Chirurg die untere Hohlvene über eine Kunststoffrohrprothese mit der Lungenschlagader (Lungenarterie). Diesen OP-Abschnitt bezeichnen Kardiologen als cavopulmonale Anastomose. Nun fließt das Blut aus der unteren Hohlvene außen am Herzen vorbei direkt in den Lungenkreislauf.

Extrakardialer Tunnel

Nach der Abtrennung der unteren Hohlvene wird das entstehende Loch im rechten Vorhof verschlossen. Die Verbindung zwischen unterer Hohlvene und der Lungenarterie stellt der Chirurg über ein Kunststoffröhrchen, einen Shunt, außerhalb des Herzens her. Diese Art der Verbindung bezeichnen Mediziner als extrakardialen Tunnel.

Durch den extrakardialen Tunnel einerseits und die schon früher angelegte obere partielle cavopulmonale Connection (PCPC) wird jetzt das gesamte Hohlvenenblut durch die Lunge geleitet und dort vollständig mit Sauerstoff angereichert. Die rechte Herzkammer pumpt nun also ausschließlich das mit Sauerstoff angereicherte Blut aus dem Lungenkreislauf in den Körper. Denn das Körpervenenblut hat keine direkte Verbindung zum Herzen mehr, sondern passiert erst vollständig die Lunge.

Norwood 3 nach Hemifontan: intrakardialer Tunnel

Grafik: Fontan-OP Norwood 3 nach Hemifontan

Deutlich aufwendiger ist die Norwood-3-Operation nach einer vorangegangenen Hemifontan-OP (unteres Bild rechts) . Zur Erinnerung: Bei dieser Methode der Norwood-2-Operation wird ein Flicken, ein sogenannter Patch, in den rechten Vorhof eingenäht.

Während der Norwood-3-Operation werden dieser Flicken entfernt und die obere und untere Hohlvene miteinander verbunden. So kann das Blut aus der unteren Hohlvene direkt in den Lungenkreislauf fließen. Dazu bildet der Chirurg im rechten Vorhof den sogenannten intrakardialen Tunnel. Dabei wird eine Art Scheidewand – meistens aus Goretex – in den Vorhof eingezogen. Durch den so entstehenden Tunnel kann das Blut aus der unteren Körperhälfte durch den Vorhof in die Lungenschlagader fließen.

Wie auch beim extrakardialen Tunnel sind nun Körper- und Lungenkreislauf voneinander getrennt. Das komplette sauerstoffarme Blut aus dem Körper wird ausschließlich dem Lungenkreislauf zugeführt und nach der Anreicherung mit Sauerstoff in die rechte Herzkammer transportiert. Diese kann jetzt das sauerstoffreiche Blut in den Körperkreislauf pumpen. Die Folge kann man den Kindern deutlich ansehen: Sie sehen innerhalb kürzester Zeit rosig aus.

Überlaufventil im Tunnel: Fenestrierung

Sowohl beim intrakardialen wie beim extrakardialen Tunnel schaffen die Kardiochirurgen während der Fontan-OP häufig eine Art Überlaufventil zwischen Tunnel und rechtem Vorhof. Diese sogenannte Fenestrierung ist ein etwa 4mm großes Loch im Fontantunnel und soll sicherstellen, dass sich das Kind mit der neuen Gefäßsituation an den umgestellten Kreislauf gewöhnt. Zudem wird verhindert, dass der Blutdruck im Tunnel nicht übermäßig steigt.

Erhöht sich der Blutdruck in den Lungen, beispielsweise beim Schreien des Kindes, kann die Lunge weniger sauerstoffarmes Blut aus dem Körperkreislauf aufnehmen. Das Blut staut sich, und die Blutmenge, die durch die Lunge zum Herzen fließt, ist verringert. Durch die Fenestration kann nun ein Teil des Blutes an den Lungen vorbei in das Herz abgeleitet werden. Dieser Überlauf ermöglicht es dem Herzen also, auch unter nicht idealen Bedingungen ein ausreichendes Blutvolumen zu pumpen.

Die geringfügige Vermischung von sauerstoffarmem und sauerstoffreichem Blut hat für gewöhnlich keine wesentlichen Auswirkungen auf die Sauerstoffversorgung des Körpers. In der Regel liegt die Sauerstoffsättigung konsequent über 90 Prozent.

Haben sich die Gefäße und die neuen Kreislaufverhältnisse stabilisiert, verschließt sich nach etwa einem Jahr das Fenster von selbst. Anderenfalls kann es mit einem Schirmchen minimal invasiv über einen Herzkatheter verschlossen werden.

Intrakardialer Tunnel oder extrakardialer Tunnel: Welche Methode ist besser?

Ohne genaue Kenntnis der individuellen Verfassung der kleinen Patienten lässt sich nicht sagen, welche Methode besser geeignet ist. Beide Verfahren haben Vor- und Nachteile.

Risiken beim extrakardialen Tunnel

Viele Eltern wünschen sich einen extrakardialen Tunnel, weil die Norwood-3-Operation in günstigen Fällen ohne Einsatz einer Herz-Lungen-Maschine am schlagenden Herzen vorgenommen werden kann. Ein typisches Risiko für diese Form des Eingriffs ist möglicherweise aber die erhöhte Gefahr von Thrombosen.

In dem Kunststoffröhrchen kann sich das Blut leichter verklumpen, lösen und Lungengefäße verschließen. Dies verschlechtert die Blutpassage durch die Lunge. Und dieser Effekt ist nicht wünschenswert. Zielführender ist es, die Blutpassage zu optimieren. Denn das Blut muss wegen des direkten Anschlusses der Hohlvenen an die Lungenarterien seinen Weg durch die Lunge ohne die Hilfe des Herzens finden.

Deshalb sind Kinder mit extrakardialem Tunnel eher auf blutverdünnende Medikamente wie Phenprocoumon (Marcumar), Warfarin (Coumadin) oder Acetylsalicylsäure (ASS) angewiesen. Und diese Medikamente haben wiederum Nebenwirkungen.

Risiken beim intrakardialen Tunnel

Beim intrakardialen Tunnel können Naht und Narben im rechten Vorhof im Laufe der Zeit Herzrhythmusstörungen verursachen, die unter Umständen den Einsatz eines Herzschrittmachers nötig werden lassen. Zudem muss bei der Anlage und weiteren operativen Korrekturen des intrakardialen Tunnels das Herz stillgelegt, eröffnet und eine Herz-Lungen-Maschine angeschlossen werden.

Autor: Dr. med. Thomas Breymann (tb)

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