Norwood 2: Der 1. Teil der Fontan-OP – Volumenentlastung des Herzens

Die 1. Stufe der Norwood-Operation (Beschreibung von Norwood 1) hat sichergestellt, dass das Blut durch die Hauptschlagader sowohl in den Lungenkreislauf als auch in den Körperkreislauf fließen kann. Diese Aufgabe gewährleistet allein die rechte Herzkammer, die bei einem gesunden Menschen normalerweise nur den Lungenkreislauf mit Blut versorgt.

Situation nach Norwood 1

Zur Erinnerung: Bei der Norwood-1-Operation werden Lungenarterie und Hauptschlagader durch einen sogenannten Shunt verbunden. Daraus resultiert, dass sauerstoffreiches Blut aus der Lunge und sauerstoffarmes Blut aus dem Körper zurück zum Herzen fließen. Im Herzen mischen sich diese Blutmengen. Dieses im Vergleich zu einem gesunden Menschen verhältnismäßig sauerstoffarme Mischblut ermöglicht zunächst das Überleben.

Auf die Dauer ist die rechte Herzkammer mit der Versorgung von Körper- und Lungenkreislauf überfordert, weil sie permanent doppelte Arbeit leistet. Außerdem wird der Kreislauf nach der Norwood-1-Operation – wie bereits beschrieben – mit verhältnismäßig sauerstoffarmem Mischblut versorgt. Diese beiden Nachteile sollen mit den weiteren Schritten der Norwood- oder Fontan-OP ausgeglichen werden.

Ziele der Fontan-OP

Die Fontan-Operation teilt sich in 2 Schritte (Norwood 2 und 3), die aufeinander aufbauende Ziele verfolgen:

  • Norwood 2 hat das Ziel, die rechte Herzkammer durch eine Verringerung der Volumenbelastung zu entlasten.
  • Norwood 3 dient vor allem dem Ziel, die Sauerstoffsättigung des Blutes zu verbessern.

Um diese Ziele zu erreichen, wird das operative Vorgehen genau geplant – und vor allem an den individuellen Erfordernissen des kleinen Patienten ausgerichtet. Von daher kann die folgende Beschreibung der nächsten Operationsschritte nur einen Überblick geben. Die individuelle Therapie wird Ihr Kardiologe Ihnen in einem ausführlichen Gespräch darstellen.

Norwood 2: Partielle cavopulmonale Anastomose (PCPC)

In Stufe 2 der Norwood-Operation geht es zunächst darum, das Herz von der vermehrten Blutvolumenbelastung zu befreien. In der hierfür geeigneten Operation, der sogenannten partiellen cavopulmonalen Anastomose (PCPC), werden vor allem 2 Methoden eingesetzt: der „bidirektionale Glenn“ und der „Hemifontan“.

Versetzung der oberen Hohlvene mit bidirektionalem Glenn

Grafik Norwood 2 - Bidirektionaler GlennDie obere Hohlvene transportiert normalerweise das sauerstoffarme Blut aus der oberen Körperhälfte in den rechten Vorhof. Von dort gelangt das Blut in die rechte Herzkammer und weiter in den Lungenkreislauf. In der Lunge wird es mit Sauerstoff angereichert und verlässt das linke Herz über die Aorta in den Körperkreislauf.

Beim hypoplastischen Linksherzsyndrom und anderen Formen des Einkammerherzens gelangt das Venenblut nach der Norwood-I-Operation aus der rechten Herzkammer nicht getrennt direkt in die Lunge. Es gelangt als zweites Volumenkontingent über den operativ angelegten Shunt ebenfalls in die rechte Herzkammer. Das Mischblut entsteht also über die vermehrte Arbeit des Herzens. Warum vermehrte Arbeit? Die Antwort: Das Herz pumpt nicht nur das Blutvolumen des Körperkreislaufs, sondern zusätzlich ein ähnlich großes Lungenkreislaufvolumen via Aorta und Shunt. Das führt auf Dauer zwangsläufig zu einer Überlastung der rechten Herzkammer.

Entlastung der rechten Herzkammer

Um die rechte Herzkammer zu entlasten, wird bei der Norwood-2-OP die obere Hohlvene (in der Grafik bidirektionaler Glenn oben links) vom rechten Vorhof abgetrennt und mit der rechten Lungenarterie (in der Grafik blau eingefärbt) verbunden. Damit wird der in der Norwood-1-Operation gesetzte sogenannte Shunt zwischen Körperschlagader und Lungenschlagader überflüssig – und daher auch entfernt. Außerdem verschließt der Chirurg das Loch, das bei der Abtrennung der oberen Hohlvene vom rechten Vorhof entstanden ist. In der Grafik ist die Öffnung als blau eingefärbte Fläche unter der Lungenarterie am rechten Vorhof zu erkennen.
Jetzt kann das sauerstoffarme Blut aus der oberen Körperhälfte direkt in den Lungenkreislauf fließen und dort mit Sauerstoff beladen werden. So wird die Pumpleistung der rechten Herzkammer auf das einem gesunden Herzen entsprechende Volumen normalisiert. Auf diese Weise wird die rechte Herzkammer entlastet.
In der rechten Herzkammer vermischt sich jetzt allerdings noch das sauerstoffarme Blut aus der unteren Körperhälfte mit dem sauerstoffangereicherten Blut aus der Lunge. Nach der Entfernung des Shunts verbessert sich häufig auch schon die Sauerstoffversorgung im Körperkreislauf deutlich, obwohl immer noch Mischblut in den Körperkreislauf gelangt. Die weitere Verbesserung der Sauerstoffsättigung ist das Ziel der Norwood-3-Operation.

Norwood 2 als Hemifontan

Grafik Norwood 2 - Hemifontan-Methode

Bei der Nordwood-2-Operation als Hemifontan (Bild rechts) wird die obere Hohlvene ebenfalls durchtrennt und von beiden Seiten an die Lungenarterie angeschlossen. Das Blut aus dem oberen Körperkreislauf fließt wie beim bidirektionalen Glenn passiv in den Lungenkreislauf. Der während der Norwood-1-OP gesetzte Shunt zwischen dem Aortenast (Ast der Hauptschlagader, in der Grafik Hemifontan oben rechts) und der Lungenarterie wird entfernt. Dadurch wird die Pumparbeit der rechten Herzkammer normalisiert.
Der Anschluss der oberen Hohlvene zum rechten Herzvorhof wird im Gegensatz zur bidirektionalen Glenn Methode belassen und der Zufluss zum Herzen nur mit einem Flicken im Vorhof verschlossen. Dieser wird im Alter von 2 bis 3 Jahren im Zuge der kompletten Fontan-Operation (Norwood 3) wieder entfernt.
Das sauerstoffarme Blut aus dem unteren Körperkreislauf gelangt auch hier über die untere Hohlvene in die rechte Herzkammer. Dort vermischt sich das Blut dann mit dem sauerstoffreichen Blut aus den Lungenvenen und wird über die Aorta in den Körper gepumpt.

Hemifontan oder bidirektionaler Glenn?

Die Entscheidung über Hemifontan oder bidirektionalen Glenn als 1. Schritt der Fontan-OP hängt vor allem von der Erfahrung des jeweiligen Herzzentrums ab. Beide Methoden gelten als gleichwertig.

Als einen Vorteil der Hemifontan-Methode betrachten einige Herzchirurgen, dass man bei dieser Herangehensweise den folgenden Norwood-3-Eingriff möglicherweise erleichtern kann. Dabei geht es vor allem darum, während der Vervollständigung der Fontan-OP weniger nah am Sinusknoten zu operieren. Der Sinusknoten ist der natürliche Schrittmacher des Herzens. Eine Verletzung dieses überaus kleinen und empfindlichen Herzbereiches würde Herzrhythmusstörungen begünstigen.

Das Ergebnis der Norwood 2-OP

Der Sinn der Norwood-2-OP ist, die Arbeit der verbliebenen einzigen rechten Herzkammer zu normalisieren. Das wird dadurch erreicht, dass das Herz nach Entfernen des Shunts zwischen Aorta und Lunge nur noch einen, nämlich den Körperkreislauf, versorgt. Die Sauerstoffsättigung liegt einige Zeit nach Norwood 2 häufig über 80 Prozent. Das ist noch immer kein Wert, der auf Dauer hinzunehmen wäre. Es ist aber eine sehr deutliche Verbesserung als vor oder nach der Norwood 1-OP.

Um die mit dem hypoplastischen Linksherzsyndrom einhergehende Sauerstoffunterversorgung (Zyanose) noch besser zu beherrschen, müssen Herz- und Lungenkreislauf voneinander getrennt werden. Dies geschieht mit der Norwood-3-Operation. Dieser Eingriff wird auch als 2. Stufe der Fontan-OP oder totale cavopulmonale Connection (TCPC) bezeichnet.

Autor: Dr. med. Thomas Breymann (tb)

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