Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)

Das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) ist ein schwerer angeborener Herzfehler, der mit verschiedenen Herzfehlbildungen einhergeht. Der Name besagt, dass die linke Herzkammer so fehlgebildet ist, dass sie keine Funktion mehr übernehmen kann. Von den normalerweise zwei Herzkammern arbeitet also nur noch eine. Darum ist das hypoplastische Linksherzsyndrom auch ein Beispiel für das sogenannte univentrikuläre Herz. Dieser angeborene Herzfehler wird mitunter auch als Einkammer-Herz oder single ventricle bezeichnet. Ein weiterer Herzfehler, der mit einem univentrikulären Herz einhergeht, ist die Trikuspidalatresie. Beim hypoplastischen Linksherzsyndrom ist eine operative Behandlung unumgänglich. Diese Therapie erfolgt in drei Schritten. Mediziner sprechen von Norwood-Operationen (I und II). Die dritte Stufe ist die Fontan-Operation. Diese erfolgt in der Regel nach dem 2. oder 3. Lebensjahr.

Grafik Hypoplastisches Linksherzsyndrom

Hypoplastisches Linksherzsyndrom Grafik

Kompaktinformation HLHS

  • Bezeichnungen: Hypoplastisches Linksherzsyndrom, HLHS, Linksherzhypoplasie-Syndrom
  • Beschreibung: schwerer angeborener Herzfehler, bei dem die linke Herzkammer nicht ausgebildet oder nur unzureichend funktionsfähig ist, kombiniert mit Klappenfehlern wie Mitralklappenstenose oder Aortenklappenatresie
  • Häufigkeit: schwankende Angaben je nach Studie, insgesamt aber sehr selten
  • Ursache: nicht ausreichend geklärt, wie bei allen Herzfehlern wird eine erbliche Veranlagung diskutiert
  • Behandlung: dreistufige Operation; Endziel: Kreislauftrennung durch Fontan-Operation
  • Nachsorge: vor allem in den ersten drei Lebensjahren engmaschige ärztliche Therapie und Kontrolluntersuchungen; später regelmäßige Kontrollen.

Beschreibung des hypoplastischen Linksherzsyndroms

Die linke Herzkammer eines gesunden Menschen versorgt den Organismus mit sauerstoffreichem Blut. Beim hypoplastischen Linksherzsyndrom kann das Herz diese lebensnotwendige Aufgabe so nicht erfüllen, weil

  • die linke Herzkammer nicht richtig angelegt, zu klein und damit funktionsunfähig ist (Hypoplasie).
  • die Mitralklappe zwischen linkem Herzvorhof (dort kommt das sauerstoffreiche Blut aus dem Lungenkreislauf an) und der linken Herzkammer fehlt oder nicht funktionsfähig ist (Mitralklappenatresie).
  • die Aortenklappe zwischen linker Herzkammer und der Hauptschlagader (Aorta) fehlt oder nicht funktionsfähig ist.
  • der aufsteigende Ast der Körperhauptschlagader unterentwickelt ist (daraus entspringen die Herzkranzgefäße).
  • oft gleichzeitig der linke Herzvorhof zu klein angelegt ist.

Diese Fehlbildungen können in unterschiedlichen Kombinationen auftreten.

Grafik: Anatomie und Blutfluss beim hypoplastischen Linksherzsyndrom (HLHS)

Hypoplastisches Linksherzsyndrom Grafik

Die Grafik links zeigt, wie sich beim hypoplastischen Linksherzsyndrom in der einen verbleibenden Herzkammer die Blutflüsse aus der Lunge (sauerstoffreich) und aus dem Körper (sauerstoffarm) mischen. Der Blutauslass aus der Herzkammer geschieht beim HLHS über die Lungenschlagader (Lungenarterie), die in der Grafik durchtrennt dargestellt ist. Die Lungenschlagader mündet – vor der Durchtrennung in der Norwood-Operation – in die (hier schon übernähte) Aufzweigung. Von hier aus verteilt sich dann das Blut sowohl in beide Lungenarterien als auch über den Ductus arteriosus (siehe unten) in die Körperschlagader (Aorta). Man erkennt, dass aus einer großen, das Herz verlassenden, Arterie parallel zwei Kreisläufe (Lungen-/Körperkreislauf) gespeist werden.

Ductus arteriosus und Foramen ovale

Die gesunde normale Kreislauffunktion von Neugeborenen entwickelt sich erst in den Tagen nach der Geburt. Bei einem gesunden Herz fließt nach der Geburt das sauerstoffarme Blut aus dem Körper über den rechten Vorhof und die rechte Herzkammer in den Lungenkreislauf. Dort wird es mit Sauerstoff angereichert. Dann gelangt es über den linken Vorhof in die linke Herzkammer und von dort über die Aorta in den Körper. Eine wichtige Rolle in der Zeit vor der Geburt spielen das Foramen ovale und der Ductus arteriosus.

Foramen ovale

Das Foramen ovale ist ein Loch in der Scheidewand zwischen dem linken und dem rechten Herzvorhof. Durch dieses Loch gelangt das Blut im vorgeburtlichen Kreislauf vom rechten in den linken Herzvorhof. Das ist so, weil die Lunge beim Ungeborenen noch nicht ausreichend belüftet und durchblutet ist – und somit auch keine Funktion hat. Aus dem linken Vorhof fließt das Blut über den Ductus arteriosus in die Hauptschlagader und gelangt so in den Körperkreislauf. Das Foramen ovale schließt sich bei einem gesunden Herzen innerhalb weniger Tage nach der Geburt. Bleibt das Loch in der Vorhofscheidewand bestehen, sprechen Mediziner von einem persistierenden Foramen ovale.

Ductus arteriosus

Der Ductus arteriosus ist eine Art Bypass von der Lungenschlagader (Pulmonalarterie) zur Hauptschlagader (Aorta). Er besteht im vorgeburtlichen Kreislauf aufgrund der noch nicht belüfteten Lunge. So kann das Blut aus der Lungenschlagader direkt über den Ductus arteriosus (also ohne Umweg über die noch nicht funktionsfähige Lunge) in die Körperschlagader fließen. Von der Geburt an verschließt sich der Ductus arteriosus binnen weniger Tage. Nach dem ersten Atemzug wird die Lunge belüftet und durchblutet und kann ihre Arbeit aufnehmen. Aus dem vorgeburtlichen fetalen Blutkreislauf entwickeln sich zwei Blutkreisläufe, nämlich der Lungenkreislauf und der Körperkreislauf.

Folgen des hypoplastischen Linksherzsyndroms

Bei einem Kind mit hypoplastischem Linksherzsyndrom können sich Lungen- und Körperkreislauf nicht normal als zwei getrennte Kreisläufe entwickeln, da das dafür notwendige Klappen- und Kammersystem fehlerhaft oder gar nicht ausgebildet ist. Stattdessen entsteht folgender Kreislauf: Das von den Lungenvenen kommende sauerstoffangereicherte Blut fließt in den linken Vorhof und von dort nicht über die Mitralklappe in die linke Herzkammer – wie bei einem gesunden Herz –, sondern über das offene Foramen ovale in den rechten Vorhof. Das ist für den Säugling überlebenswichtig. Ohne diese Verbindung würde dem Körperkreislauf kein sauerstoffreiches Blut zugeführt werden.

Ductus-abhängige Körperperfusion

Im rechten Vorhof vermischt sich das sauerstoffreiche Blut mit dem aus dem Körper kommenden sauerstoffarmen Blut. Anschließend gelangt es über die rechte Herzkammer in die Lungenschlagader und von dort zu einem Teil in beide Lungenflügel und zum anderen Teil über den (noch) offenen Ductus arteriosus in die Körperschlagader. Somit ist die Durchblutung aller Organe und des gesamten Körpers vom uneingeschränkten Durchfluss durch den Ductus abhängig, auch die Durchblutung des Herzens selbst. Man nennt das „ductus-abhängige Körperperfusion“.

Verschließt sich der Ductus arteriosus naturgemäß, gelangt also kein sauerstoffreiches Blut mehr über den Körperkreislauf in den Organismus, entsteht in kürzester Zeit eine lebensgefährliche Situation.

Ein weiteres Problem entsteht durch die Entwicklung des Gefäßwiderstandes der Lungengefäße, der sich nach der Geburt verringert. Die Lungengefäße weiten sich in den ersten Tagen nach der Geburt. Dadurch wird die Lunge stärker durchblutet. Das führt zu einer Verschiebung der Fluss-Verhältnisse in Lungen- und Körperkreislauf zugunsten einer überbordenden Lungendurchblutung. Diese wiederum verursacht eine Überlastung der rechten Herzkammer.

Das kleine Herz ist überfordert

Die Kreislaufsituation beim hypoplastischen Linksherzsyndrom führt also dazu, dass die eine vorhandene Herzkammer parallel in den Lungen- und den Körperkreislauf pumpt. Die rechte Herzkammer muss also doppelt so viel pumpen und vergrößert sich entsprechend.

Diese erschwerten Bedingungen kann das kleine Herz nur begrenzt kompensieren: Es fließt weniger Blut in den Körperkreislauf. Infolgedessen werden die inneren Organe nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff versorgt. Diese Mangeldurchblutung führt zu einer lebensgefährlichen Übersäuerung des Organismus. Um der Übersäuerung entgegenzuwirken, atmet das Kind schneller. Eine beschleunigte Atmung wiederum führt zu einer erhöhten Lungendurchblutung. Dieser sogenannte Teufels-Kreislauf muss unbedingt schnell durch einen chirurgischen Eingriff, die 1. Stufe der Norwood-Operation, Norwood 1, als Vorbereitung auf die sogenannte Fontan-Operation unterbrochen werden.

Diagnose von HLHS

Im günstigsten Fall von HLHS wird die Diagnose schon vor der Geburt gestellt. Das ermöglicht es, das Kind in einer spezialisierten Klinik zur Welt zu bringen und von Beginn an systematisch zu überwachen. Bei einer nachgeburtlichen Diagnose ist meist die sofortige Überweisung in ein Herzzentrum erforderlich.

Neugeborene mit hypoplastischem Linksherzsyndrom können in den ersten Tagen noch völlig unauffällig sein. Mit fortschreitendem Verschluss des Ductus arteriosus und des Foramen ovale beschleunigt sich die Atemfrequenz des Kindes. Meist ist schon kurze Zeit später eine Blaufärbung der Haut infolge des Sauerstoffmangelns (Zyanose) zu erkennen.

Behandlung von HLHS

Die Behandlung des HLHS ist komplex. Je nach Zustand des Neugeborenen werden medikamentöse und operative Verfahren kombiniert. Häufig kommt es zu einer Abfolge von 3 Operationen in den ersten 3 Lebensjahren. Die operative Korrektur des hypoplastischen Linksherzsyndroms wird als Norwood-OP oder auch als Fontan-OP bezeichnet. Die erste Operation erfolgt in der Regel in der ersten Lebenswoche, die zweite nach etwa 3 bis 5 Monaten und die letzte im Alter von ca. 2 -3 Jahren.

Wir haben für Sie ausführliche Beschreibungen der Operationen zusammengestellt.

  • 1. Stufe der Norwood-OP: Norwood 1
  • 2. Stufe der Norwood-OP oder 1. Stufe der Fontan-OP: Norwood 2
  • 2. Stufe der Norwood-OP oder 2. Stufe der Fontan-OP: Norwood 3

Weitgehend normales Leben nach der Korrektur

Die Prognose nach einer Korrektur des hypoplastischen Linksherzsyndroms hat sich in den vergangenen Jahren noch einmal deutlich verbessert. Die Kinder haben zwar nur eine Herzkammer, das Leistungsvermögen dieses Herzens ermöglicht aber eine gute Lebensqualität. Sport treiben, spielen und raufen sind auch für Kinder mit HLHS in der Regel kein Problem. Leistungssport oder starke körperliche Arbeit allerdings würden das Fontanherz überfordern. Tauchsport verbietet sich wegen des hohen Wasserdrucks, der die Lungen zu stark belasten würde.

Die Fontan-Operation ermöglicht also eine gute Lebensqualität. Es wird aber keine normale Herzkreislauffunktion erreicht, da die Operation an dem Umstand, dass eine Herzkammer fehlt, nichts ändern kann. Daher erfordert gerade die Fontan-Operation eine sehr sorgfältige Überwachung der Herz-Kreislauffunktionen im weiteren Verlauf des gesamten Lebens.

Kontrolluntersuchungen bei HLHS

Vor allem in der Operationsphase zwischen der ersten Lebenswoche und dem 3. Lebensjahr sind eine Vielzahl von engmaschigen Therapiemaßnahmen und Kontrolluntersuchungen notwendig. Auch in den folgenden Jahren sind regelmäßige Untersuchungen erforderlich. Dabei geht es nicht nur um die Herzfunktion, sondern beispielsweise auch um Auffälligkeiten in der seelischen, motorischen und körperlichen Entwicklung. Etwaige Rückstände im Vergleich zu gleichaltrigen gesunden Kindern können durch passende Fördermaßnahmen oft sehr gut ausgeglichen werden.

Autor: Dr. med. Thomas Breymann (tb)

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