Fallot-Tetralogie

Die Fallot-Tetralogie ist ein komplexer angeborener Herzfehler, der glücklicherweise sehr gut behandelt werden kann. Die entsprechende Operation wird zumeist zwischen dem 3. und 6. Lebensmonat vorgenommen. Danach haben die Säuglinge meist die Lebenserwartung von herzgesunden Kindern – und dürfen bis in das mittlere Erwachsenenalter auch mit einem Leben ohne herzbedingte Einschränkungen rechnen. Allerdings sind häufig auch im Jugendalter Eingriffe an der Pulmonalklappe als Folge-Operation erforderlich.

Grafik: Fallot-Tetratologie

Fallot-Tetralogie Grafik

Kompakt-Information

Die Fallot-Tetralogie ist der häufigste angeborene Herzfehler, der mit einer Blaufärbung der Haut (Zyanose) einhergeht. Wegen dieses hervorstechenden Symptoms wurde dieser Herzfehler früher auch als Blausucht oder Maladie bleue bezeichnet.

  • Bezeichnungen: Fallot-Tetralogie, Fallot‘sche-Tetralogie, Blausucht, Maladie bleue, ToF, Tetralogy of Fallot (englisch)
  • Beschreibung: angeborener Herzfehler mit Ventrikelseptumdefekt (Loch in der Herzkammerscheidewand), reitender Aorta, Verengung der Lungenarterie (Pulmonalstenose) und Muskelverdickung in der rechten Herzkammer (Rechtsventrikuläre Hypertrophie)
  • Häufigkeit: ca. 600 Fälle pro Jahr, etwa 10 Prozent aller angeborenen Herzfehler, mit 20 Prozent der Fälle der häufigste angeborene Herzfehler mit Sauerstoffunterversorgung
  • Ursache: Wachstumsstörung in der embryonalen Entwicklung ohne bekannte Ursache
  • Behandlung: in der Regel Fallot-Totalkorrektur, in Ausnahmefällen Voroperationen; Eingriff erfolgt meist zwischen dem 3. und 6. Lebensmonat.
  • Prognose: nach erfolgreicher Operation Lebenserwartung wie herzgesunde Menschen; Spätfolgen im Erwachsenenalter häufig, vor allem Fehlfunktionen der Lungenarterienklappe (Pulmonalinsuffizienz) und Herzrhythmusstörungen.
  • Nachsorge: lebenslange regelmäßige kardiologische Kontrolle; Vorbeugung der Herzinnenhautentzündung (Endokarditisprophylaxe).

Beschreibung der Fallot-Tetralogie: 4 Herzfehler in Kombination

Die Fallot-Tetralogie trägt ihren Namen, weil sie durch die Kombination von 4 (Tetra) angeborenen Herzfehlern gekennzeichnet ist:

  1. Großer Ventrikelseptumdefekt: Loch in der Kammerscheidewand
  2. Reitende Aorta: Verlagerung der Hauptschlagaderklappe über das Loch in der Kammerscheidewand
  3. Pulmonalstenose: Verengung der Lungenarterie
  4. Rechtsventrikuläre Hypertrophie: Verdickung der Muskeln in der rechten Herzkammer

Erstmals beschrieben wurde dieses Krankheitsbild Ende des 19. Jahrhunderts von dem französischen Arzt Etienne-Louis Fallot. Im Folgenden ein Überblick über die vier angeborenen Herzfehler, die eine Fallot-Tetralogie charakterisieren.

Ventrikelseptumdefekt (VSD): Loch in der Kammerscheidewand

Ventrikel bedeutet Herzkammer und Septum bedeutet Scheidewand: Bei einem Ventrikelseptumdefekt ist die Scheidewand zwischen linker und rechter Herzkammer undicht, hat also einen Defekt. Man spricht umgangssprachlich von einem Loch im Herzen. Dieses Loch behindert die Herzarbeit und die Sauerstoffversorgung des Körpers auf verschiedene Weise.

Neben dem Ventrikelseptumdefekt ist die reitende Aorta ein weiteres Kennzeichen der Fallot-Tetralogie.

Reitende Aorta

Die reitende Aorta (Hauptschlagader) wird häufig auch als überreitende Aorta bezeichnet. Dieser für die Fallot-Tetralogie typische angeborene Herzfehler hängt zusammen mit dem Loch im Herzen, dem Ventrikelseptumdefekt.

Normalerweise ist die Hauptschlagader nur mit der linken Herzkammer verbunden, aus der das sauerstoffreiche Blut über die Aortenklappe in den Körper fließt. Als reitende Aorta bezeichnen Kardiologen, wenn die Aortenklappe infolge des Ventrikelseptumdefektes so verrutscht, dass die Hauptschlagader über die verrutschte Aortenklappe auch sauerstoffarmes Blut aus der rechten Herzkammer aufnimmt. Dieses Mischblut gelangt dann in den Körper. Je höher der sauerstoffarme Blutanteil ist, umso ausgeprägter ist die Blaufärbung der Haut (Zyanose). Aus der rechten Herzkammer fließt das Blut in einem gesunden Herzen über die Lungenarterie in die Lunge und wird dort mit Sauerstoff angereichert. Dieser Weg ist bei der Fallot-Tetralogie durch eine Verengung der Lungenarterie (Pulmonalstenose) oder eine Fehlbildung der Lungenarterienklappe (Pulmonalklappenstenose) erschwert.

Pulmonalstenose: Verengte Lungenarterie

Schon der Ventrikelseptumdefekt und die reitende Aorta erschweren die Versorgung des Körpers mit Sauerstoff und eine gesunde Funktion des Herzens. Verstärkt wird dieser Effekt durch die sogenannte Pulmonalstenose, die in fast 90 Prozent der Fälle eine Pulmonalklappenstenose ist. Stenose bedeutet Verengung, pulmonal steht für einen Zusammenhang mit der Lunge. Die Pulmonalstenose ist in unterschiedlichem Ausmaß oberhalb der Klappe im Stamm der Lungenarterie (SL), unterhalb der Klappe in der Ausflußbahn der rechten Herzkammer (RVOT) oder als Pulmonalklappenstenose (PK) lokalisiert. Hierdurch wird die Verbindung zwischen dem Herzen und der Lungenarterie bedeutsam verengt. Dadurch gelangt nicht ausreichend Blut in die Lunge, um dort Sauerstoff zu tanken.

Bei einer isolierten Pulmonalstenose würde sich das Blut im rechten Herzen stauen. Das geschieht bei der Fallot-Tetralogie aber nicht. Grund dafür ist der bereits erwähnte Ventrikelseptumdefekt. Besteht bei einem isolierten Ventrikelseptumdefekt zunächst ein Links-Rechts-Shunt – also ein Blutfluss von links nach rechts – kommt es bei der Fallot-Tetralogie sofort zu einem Rechts-Links-Shunt. Das sauerstoffarme Blut der rechten Herzkammer fließt also in die linke Herzkammer und von dort – unter Umgehung der Lunge – direkt in die Aorta. Dort mischt sich das sauerstoffarme Blut mit dem aus der Lunge kommenden sauerstoffreichen Blut. Die Folge: Der Körper wird nicht ausreichend mit Sauerstoff versorgt. Der Sauerstoffmangel bewirkt die Blaufärbung von Haut und Schleimhäuten (Mischungs-Zyanose). Bei einer leichten Pulmonalstenose besteht nur eine geringe Blaufärbung. Dies wird als Pink-Fallot bezeichnet.

Unter Pulmonalstenose und Pulmonalklappenstenose finden Sie vertiefende Informationen über diesen angeborenen Herzfehler und dessen Behandlung. Hier geht es weiter mit dem 4. für die Fallot-Tetralogie typischen Herzfehler: der Hypertrophie der rechten Herzkammer.

Hypertrophie der rechten Herzkammer

Infolge des großen, druckangleichenden Ventrikelseptumdefekts und der verengten Lungenarterie muss die rechte Herzkammer übermäßig stark arbeiten. Vermehrte Muskelaktivität lässt einen Muskel – und das Herz ist vor allem ein Muskel – wachsen. Diese Verdickung (Hypertrophie) des Herzmuskels stellt eine Anpassung an die vermehrte Druckarbeit dar, führt langfristig aber zur Herzschwäche. Das hat folgenden Hintergrund: Da bei der Fallot-Tetralogie vor allem die rechte Herzkammer besonders stark arbeiten muss, kommt es zu der beschriebenen Hypertrophie der rechten Herzkammer. Dieses Muskelwachstum wiederum kann die Ausflussbahn aus dem rechten Herzen erheblich verengen. Dadurch wird die Pulmonalstenose verstärkt und die Arbeit des rechten Herzens weiter erschwert. Im Laufe der Zeit kommt es so zu einer Schwäche des rechten Herzens (Rechtsherzinsuffizienz) und zu einer deutlichen Zunahme der Mischungs-Zyanose, die wiederum die Herzkraft weiter schwächt.

Neben diesen beschriebenen Herzfehlern wird die Fallot-Tetralogie bei einigen Kindern noch von weiteren Herzfehlern begleitet.

Folgen der Fallot-Tetralogie

Die Komplexität der Fallot-Tetralogie führt mitunter zu Verschlüssem der Blutgefäße (Embolien) und Anfällen aufgrund von Sauerstoffmangel (hypoxämische Anfälle).

Embolien bei Fallot-Tetralogie

Der Sauerstoffmangel im Körper bewirkt eine vermehrte Produktion der roten Blutkörperchen. So versucht der Körper, den Sauerstoffanteil im Blut zu erhöhen. Das funktioniert aber nur für kurze Zeit – und verursacht neue Probleme. Denn mehr rote Blutkörperchen verändern die Fließeigenschaften des Blutes. Infolgedessen erhöht sich das Risiko für die Bildung von Blutgerinnseln, die schlimmstenfalls ein Blutgefäß verstopfen und so zum Beispiel einen Schlaganfall verursachen können.

Hypoxämische Anfälle bei Fallot-Tetralogie

Glücklicherweise sind nur wenige Kinder von hypoxämischen Anfällen bei Fallot-Tetralogie betroffen. Anzeichen eines solchen Anfalls sind eine zunehmende Blaufärbung der Kinder, sie werden unruhig und die Herzfrequenz steigt an. Mitunter trübt sich das Bewusstsein der Kinder ein. Meist kommen hypoxämische Anfälle aus heiterem Himmel ohne erkennbaren Anlass.

Behandlung der Fallot-Tetralogie

Korrektur Fallot-Tetralogie Grafik

Grafik: Operative Behandlung der Fallot-Tetralogie

In den meisten Fällen erfolgt die Behandlung der Fallot-Tetralogie mit einem großen chirurgischen Eingriff am offenen Herzen, meistens im Alter von 3 bis 6 Monaten. In seltenen Fällen werden kleinere Voroperationen bei Neugeborenen notwendig.

Bei der Totalkorrektur der Fallot-Tetralogie setzen Chirurgen – je nach Ausprägung der einzelnen Herzfehler und dem Gesundheitszustand des Kindes – verschiedene Methoden ein. Gemeinsam ist allen Methoden, dass sie die folgenden Ziele erreichen sollen:

  • Verschluss des Ventrikelseptumdefektes durch einen Flicken (Fl1): Dadurch wird der (Re-Li)-Shunt aufgehoben und die Druckangleichung an den linken Ventrikel beseitigt.
  • Weitung der Verbindung zur Lungenarterie durch Erweiterungsflicken (Fl2): Dadurch wird die Druckbelastung der rechten Herzkammer soweit reduziert (im besten Falle normalisiert), dass die rechte Herzkammer nicht versagt, wenn nach Verschluss des VSDs nur noch über die Verbindung zur Lunge das Blut transportiert werden kann.

Durch diese beiden Maßnahmen zusammen wird eine weitgehende Herz- und Lungenfunktion erreicht.

Weitere Informationen zu den wichtigsten OP-Techniken

In den folgenden Artikeln finden Sie Informationen zu den meistverwendeten Operationstechniken bei

Prognose: Kinder entwickeln sich in der Regel nach Eingriff ganz normal

Die Erfolgsaussichten einer operativen Behandlung der Fallot-Tetralogie gelten als sehr gut und sind mit denen anderer Herzoperationen vergleichbar.

Die meisten Kinder erholen sich nach der Operation sehr rasch. In den ersten Lebensjahren bleiben sie im Längenwachstum und beim Körpergewicht zuweilen hinter dem Durchschnitt ihrer Altersgruppe zurück. Bis zur Einschulung aber holen sie diesen Rückstand in der Regel auf – und entwickeln sich danach wie herzgesunde Kinder.

Spätfolgen der Fallot-Tetralogie

Nach einer erfolgreichen Totalkorrektur der Fallot-Tetralogie kommt es mitunter zu Spätfolgen dieses angeborenen Herzfehlers. Am häufigsten sind Störungen an der Herzklappe zwischen rechter Herzkammer und der Lungenarterie. Mediziner sprechen dann von einer erworbenen Pulmonalklappeninsuffizienz. Diese hat – ähnlich dem ursprünglichen Krankheitsbild der Fallot-Tetralogie – Einfluss auf die rechte Herzkammer. Diese kann sich durch die zusätzliche Volumenbelastung weiten und verliert damit an Pumpkraft.

Die Störungen des fein ausgeklügelten Herzsystems führen ferner mitunter zu Herzrhythmusstörungen.

Nachsorge und Kontrolluntersuchungen

Wegen der Komplexität der Fallot-Tetralogie und des erhöhten Risikos für Spätfolgen ist eine sorgfältige lebenslange Kontrolle der Herzfunktion unumgänglich. Insbesondere die mögliche Entwicklung der Spätfolgen sollte schon sehr früh erkannt werden: Denn je früher Anzeichen erkannt werden, umso besser sind mögliche Spätfolgen zu behandeln. Wenigstens ein Mal im Jahr ist eine ausführliche Kontrolle notwendig.

In den meisten Kinderherzentren empfehlen die Spezialisten außerdem eine lebenslange Endokarditis-Prophylaxe, also die Vorbeugung von Herzinnenhautentzündungen.

Autor: Dr. med. Thomas Breymann (tb)

Gesundheitskonto nutzen bei Fallot Tetralogie

Die lebenslangen Kontrolluntersuchungen bei einer Fallot-Tetralogie produzieren einen erheblichen Aufwand. Arztberichte, Befunde oder Röntgenbilder wollen archiviert sein. Kinder brauchen mitunter einen Notfallausweis für die Klassenreise. Terminerinnerungen an den nächsten Kontrollbesuch schaffen Sicherheit, dass keine wichtige Untersuchung oder die Endokarditisprophylaxe versäumt wird. Das Gesundheitskonto unterstützt Sie im Alltag mit der Fallot-Tetralogie mit zahlreichen Services wie

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