Atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD)

Der atrioventrikuläre Septumdefekt, abgekürzt als AVSD, ist ein besonders komplexer Herzfehler. Vereinfacht gesagt handelt es sich um einen angeborenen Herzfehler, der durch Fehlbildungen der Herzscheidewand und der Herzklappen charakterisiert ist. Diese Fehlbildungen führen in den allermeisten Fällen auch dazu, dass die Steuerung des Herzens, die Erregungsleitung, gestört ist. Besonders häufig ist der atrioventrikuläre Septumdefekt bei Kindern mit Trisomie 21.

Grafik: Atrioventrikulärer Septumdefekt

Atrioventrikulärer Septumdefekt Grafik 1 Angeborene Herzfehler

Kompakt-Information AVSD

  • Bezeichnungen: Atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD), AV-Kanal, Endokardkissendefekt
  • Beschreibung: angeborener Herzfehler, bei dem die Herscheidewände, die Herzklappen und die Erregungsleitung des Herzens komplex gestört sind
  • Häufigkeit: etwa 2 Fälle auf 10.000 Geburten (70 Prozent der Betroffenen mit Trisomie 21)
  • Ursache: nicht ausreichend geklärt, aber starke erbliche Faktoren
  • Behandlung: AVSD-Totalkorrektur, meistens im Alter von etwa 3 Monaten
  • Nachsorge: engmaschige ärztliche Überwachung wegen möglicher Folgeerkrankungen.

Ausführliche Beschreibung

Die folgende Beschreibung des atrioventrikulären Septumdefektes beschränkt sich aus Gründen der Verständlichkeit auf die hauptsächlichen Merkmale, denn der AVSD ist einer der kompliziertesten Herzfehler – und bedarf bei jedem einzelnen Patienten einer besonders gründlichen Diagnose und Therapie. Im Wesentlichen ist der AVSD durch 3 angeborene Fehlbildungen gekennzeichnet: durchlässige Herzscheidewände (Septumdefekte),Fehlbildungen der Herzklappen zwischen Herzvorhof und Herzkammer (AV-Kanal) und eine gestörte Erregungsleitung des Herzens.

Septumdefekte – durchlässige Herzscheidewände

Der atrioventrikuläre Septumdefekt ist die umfassendste Fehlbildung der Scheidewände im Herzen. Er beginnt im Vorhof des Herzens (Atrium) und erstreckt sich über die sogenannten AV-Klappen bis hin zur Herzkammer. Diese Ausdehnung unterscheidet den AVSD von einem Vorhofseptumdefekt oder Atriumseptumdefekt (ASD), der nur die Scheidewand des Herzvorhofes betrifft, und vom Ventrikelseptumdefekt (VSD), der auf die Herzkammerscheidewand begrenzt ist. Beim atrioventrikulären Septumdefekt hingegen entsteht ein regelrechtes Loch in der Herzmitte.

Folgen des Septumdefekts: Lungenhochdruck und Herzschwäche

Durch die offenen Herzscheidewände zwischen der rechten und linken Herzhälfte vermischen sich sauerstoffreiches und sauerstoffarmes Blut. Beim atrioventrikulären Septumdefekt fließt das Blut durch das Druckgefälle vom linken in den rechten Vorhof sowie von der linken in die rechte Kammer. Dieses nun vermehrt anfallende gemischte Blut in der rechten Herzhälfte wird mit hohem Druck über die Lungenschlagader in die Lunge gepumpt. Von der Lunge gelangt das nun mit Sauerstoff angereicherte Blut zurück in die linke Herzhälfte. Von dort würde es bei einem gesunden Herz von der Hauptschlagader in den Körper gepumpt. Beim atrioventrikulären Septumdefekt aber fließt ein Teil dieses Blutes wieder in die rechte Herzhälfte. Das Herz muss übermäßig stark pumpen und die Belastbarkeit sinkt. Verstärkt wird dieser Effekt durch die fehlgebildeten Herzklappen. Folgen der – unbehandelten – erhöhten Druck- und Volumenbelastung sind Lungenhochdruck und – damit verbunden – Herzschwäche.

Neben dem hier beschriebenen kompletten atrioventrikulären Septumdefekt gibt es noch partielle Formen, die nicht so stark ausgeprägt sind.

AV-Kanal: Fehlbildungen der Herzklappe

Das gesunde Herz verfügt über zwei Einlassklappen:

  • Die Trikuspidalklappe besteht aus 3 Klappensegeln. Sie verbindet den rechten Vorhof (Atrium) mit der rechten Herzkammer (Ventrikel). In diesem Teil des Herzens befindet sich das sauerstoffarme Blut, das aus dem Körper stammt und über die großen Hohlvenen ins Herz fließt und mit niedrigem Druck durch die Lungen gepumpt wird.
  • Die Mitralklappe verdankt ihren Namen ihrer Form. Sie ähnelt einer Bischofsmütze, der Mitra. Die Mitralklappe hat 2 Segel und verbindet den linken Vorhof (Atrium) mit der linken Herzkammer (Ventrikel). In diesem Teil des Herzens befindet sich das sauerstoffreiche Blut, das über die Lungenarterie ins Herz fließt und über die Hauptschlagader (Aorta) unter dem messbaren arteriellen Druck in den Körper geleitet wird.

Beim atrioventrikulären Septumdefekt sind die Herzklappen zwischen Herzvorhof und Herzkammer nicht getrennt voneinander ausgebildet, sondern es gibt häufig nur eine gemeinsame Klappe (GK) mit einer unterschiedlichen Anzahl von Segeln. Diese Klappe ist jedoch undicht beziehungsweise schließt sich nicht vollständig. Als Folge fließt Blut von den Herzkammern zurück in die Herzvorhöfe. Dies belastet das Herz stark.

Störungen der Erregungsleitungen

Das komplexe Zusammenspiel der Erregungsleitung im Herzen wird durch feinste elektrische Impulse gesteuert. Eine wesentliche Rolle spielen dabei der sogenannte AV-Knoten und das His-Bündel. Der AV-Knoten hat seinen Namen, weil er zwischen Atrien und Ventrikeln sitzt. Das His-Bündel läuft normalerweise ins Muskelgewebe der Herzkammerwand unterhalb des AV-Knotens. Genau diese Bereiche des Herzens aber sind durch den atrioventrikulären Septumdefekt fehlgebildet. Daher verlagern sich AV-Knoten und His-Bündel nach hinten und nach unten: Das wiederum führt zu einer Störung der empfindlichen Erregungsleitung im Herzen.

Korrektur des Septumdefektes beim atrioventrikulären Septumdefekt

Korrektur des Septumdefektes beim atrioventrikulären Septumdefekt

Operation des AVSD: Totalkorrektur

Eine Operation des AVSD (siehe auch Blid rechts)  ist in der Regel unumgänglich. Diese Totalkorrektur des AVSD wird üblicherweise in den ersten 3 Monaten vorgenommen.

Korrektur der Septumdefekte

Während der Operation schließt der Chirurg die Löcher in den Scheidewänden, beseitigt also die Septumdefekte. Dies geschieht entweder mit Implantaten aus Kunststoff oder körpereigenem Material aus dem Herzbeutel.

Korrektur der fehlgebildeten Klappen

Zur Korrektur der fehlgebildeten Klappen wird in der Regel eine der folgenden Methoden angewendet:

  • Doppelpatch-Technik (Fl1 unf Fl2)
  • Single-Patch-Technik
  • Modifizierte Single-Patch-Technik

Die Wahl der Methode ist durch die Art des AVSD bestimmt. Bei der Operation formt der Herzchirurg aus der fehlgebildeten einen Herzklappe die notwendigen zwei Herzklappen – Trikuspidalklappe (TK) und Mitralkappe (MK) – und fixiert diese an dem künstlich neu geschaffenen Septum.

Heilungsaussichten nach Totalkorrektur des AVSD

Die meisten Neugeborenen mit einem AVSD ohne begleitende weitere angeborene Herzfehler werden um den 3. Lebensmonat herum operiert. Die Erfolgsaussichten liegen bei etwa 90 Prozent.

In bis zu 20 Prozent der Fälle wird während der ersten 5 Jahre nach der AVSD-Korrektur eine Operation der neu geformten Herzklappe, der Mitralklappe, nötig. Ausführliche Informationen dazu finden Sie unter Mitralklappeninsuffizienz.

Bleibende Schäden durch AVSD

Die operative Korrektur des atrioventrikulären Septumdefektes rettet das Leben, erfordert aber auch eine lebenslange ärztliche Kontrolle dieses angeborenen Herzfehlers. In einigen Fällen müssen beispielsweise Herzrhythmusstörungen mit Medikamenten behandelt werden. Auch ein Herzschrittmacher kann unter Umständen notwendig werden. Eine weitere häufige Folge des AVSDs ist ein Lungengefäßhochdruck, der in der Regel medikamentös behandelt werden muss.

Vorsorge und Kontrolle

Patienten mit einem korrigierten atrioventrikulären Septumdefekt müssen mit großer Wahrscheinlichkeit lebenslang ärztlich überwacht werden. Hierzu bedarf es einer engen Abstimmung von Arzt und Patient über das „Was“ und „Wie“ dieser Vorsorge- und Kontrolluntersuchungen.

Die besondere Belastung von Patienten – und Angehörigen – erfordert mitunter nicht nur die vertrauensvolle Zusammenarbeit mit dem Kardiologen. Auch Selbsthilfegruppen und ggf. eine psychotherapeutische Beratung sind hilfreich, um die besonderen Herausforderungen des Lebens mit einem angeborenen Herzfehler zu meistern.

Autor: Dr. med. Thomas Breymann (tb)

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