Aortenisthmusstenose

Die Aortenisthmusstenose, auch als ISTA oder Coarctation der Aorta (CoA) bezeichnet, ist ein angeborener Herzfehler. Die Bezeichnung leitet sich von den griechischen Begriffen für Hauptschlagader (Aorta), Isthmus (physiologische Engstelle in Organen) und Stenose (Verengung) ab. Eine Aortenisthmusstenose ist gekennzeichnet durch eine Verengung am Aortenisthmus, der ohnehin engsten Stelle der Aorta im Bereich des Aortenbogens.

Grafik: Aortenisthmusstenose

Grafik: Aortenisthmusstenose Angeborene Herzfehler

Grafik: Aortenisthmusstenose im Überblick

Kompakt-Informationen

  • Bezeichnungen: Aortenisthmusstenose, ISTA, Koarktation der Aorta, Coarctatio aortae, CoA
  • Beschreibung: angeborener Herzfehler, bei dem der Aortenisthmus verengt ist, kann von Fehlbildungen der Aortenklappe (bikuspide Aortenklappe) begleitet sein
  • Häufigkeit: etwa 350 Fälle pro Jahr in Deutschland, bei Jungen etwa doppelt so häufig wie bei Mädchen
  • Ursache: wahrscheinlich starke erbliche Veranlagung (noch nicht endgültig bewiesen)
  • Behandlung: Vielzahl von verschiedenen Operationstechniken wie (erweiterte) Resektion und End-zu-End-Anastomose, künstliche Verlängerung der Aorta oder Ballondilatation mit Stent
  • Prognose: bei gezielter Behandlung und konsequenter Nachsorge normale Lebenserwartung
  • Nachsorge: engmaschige ärztliche Überwachung, Vorbeugung der Herzinnenhautentzündung (Endokarditisprophylaxe), Untersuchung auf Ausbildung von Aneurysmen, sorgfältige Behandlung von Bluthochdruck.

Beschreibung der Aortenisthmusstenose

In 70 Prozent der Fälle tritt die ISTA als einzelner angeborener Herzfehler auf. Etwa 20 Prozent der Patienten zeigen gleichzeitig einen Kammerscheidedefekt (Ventrikelseptumdefekt). In etwa 10 Prozent der Fälle tritt die Aortenisthmusstenose zusammen mit weiteren Fehlbildungen des Herzens und der großen Gefäße auf.

Das Ausmaß der Schädigungen kann sehr unterschiedlich sein und prägt daher eine Vielfalt von möglichen Symptomen und Behandlungsansätzen. Eine gezielte Behandlung verschafft Patienten mit Aortenisthmusstenose eine ähnlich hohe Lebenserwartung wie die herzgesunder Menschen – allerdings zum Preis lebenslanger Nachkontrollen und möglicher Nachoperationen.

Der Aortenisthmus

Der Aortenisthmus ist ein Teilstück der Hauptschlagader. Er liegt zwischen den Abmündungen der linken Schlüsselbeinarterie und der ersten Zwischenrippenarterie. Vor dieser Engstelle gehen die Blutgefäße ab, die die obere Körperhälfte mit sauerstoffreichem Blut versorgen. Die Gefäße, die die untere Körperhälfte bedienen, liegen dahinter.

In den meisten Fällen dürfte in die Aortenwand versprengtes Gewebe des Ductus arteriosus, das bald nach der Geburt stark schrumpft, für die Verengung des Aortenisthmus verantwortlich sein.

Was ist der Ductus arteriosus?

Zum besseren Verständnis der Aortenisthmusstenose eine kurze Erklärung über den sogenannten Ductus arteriosus (auch Ductus botalli genannt). Der Ductus arteriosus ist eine vorgeburtlich bestehende Verbindung der Lungenarterie mit der Hauptschlagader. Durch diese Verbindung fließt das Blut aus der rechten Herzkammer an den Lungengefäßen vorbei in die Hauptschlagader. Das ist im Mutterleib auch sinnvoll, da die Lunge noch nicht funktioniert.

Mit Einsetzen der Atmung nach der Geburt bildet sich der Ductus arteriosus durch starkes Schrumpfen des Ductusgewebes bei den meisten Neugeborenen natürlicherweise innerhalb von Tagen zurück. Aus dem ehemals (im Mutterleib) kurzgeschlossenen einen Kreislauf werden Lungen- und Körperkreislauf: Das sauerstoffarme Blut fließt aus der rechten Herzkammer in die Lunge, wird dort mit Sauerstoff angereichert, gelangt in die linke Herzhälfte und wird über die Hauptschlagader in den Körper gepumpt.

Präductale ISTA

Bei einem angeborenen Herzfehler wie der Aortenisthmusstenose kann der Ductus arteriosus bestehen bleiben. Bei einer Verengung vor dem noch offenen Ductus, der präductalen ISTA, wird der peripheren Aorta (Hauptschlagader) sauerstoffarmes Blut aus der rechten Herzkammer beigemischt. Die präductale Lage der Stenose führt so zu einer Sauerstoffuntersättigung der unteren Körperhälfte bei erhaltener Blutversorgung durch die rechte Herzkammer. Nach der Geburt kann dann durch den natürlichen Verschluss des Ductus eine bedrohliche Situation entstehen, da häufig die vollständige Blutversorgung der unteren Körperhälfte nicht sofort von der linken Herzkammer übernommen werden kann und ein Herzversagen droht. Deshalb wurde die präductale ISTA in der Vergangenheit auch als „ISTA vom Juvenilen-Typ“ bezeichnet.

Formen der Aortenisthmusstenose

Die beiden häufigsten Formen der Aortenisthmusstenose sind der kurzstreckige (zirkumskripte) und der langstreckige (hypoplastische) Typ.

Zirkumskripte Aortenisthmusstenose

Bei der zirkumskripten Aortenisthmusstenose ist die Verengung der Hauptschlagader nur wenige Millimeter lang. Die Stenose liegt in der Regel auf der Höhe, an der der Ductus arteriosus (siehe oben) in die Aorta einmündet (juxtaductale ISTA). Der Innendurchmesser der Hauptschlagader beträgt in diesem Bereich häufig nur noch 10 Prozent der üblichen Größe (ca. 1 cm bei Neugeborenen). Meistens ist die Aorta sanduhrförmig eingeengt. Lagebedingt wirkt sich diese Form der Verengung wegen des offenen Ductus arteriosus bereits beim ungeborenen Kind aus. Dadurch musste die linke Herzkammer schon im Mutterleib vermehrt arbeiten, um die Engstelle zu überwinden.

Bei einer Verengung nach der Einmündung des Ductus in die Aorta (postductale ISTA) müssen sich schon im Mutterleib in einem sehr frühen Stadium der Entwicklung Umgehungskreisläufe entwickeln. Im Gegensatz zur präductalen ISTA kann hier die untere Körperhälfte nicht über den Ductus durch die rechte Herzkammer versorgt werden, da die Verengung dahinter liegt (siehe oben). Durch diese notwendige sehr frühzeitige Anpassung treten die Symptome der postductalen Aortenisthmusstenose häufig erst im Kindesalter oder später auf.

Hypoplastische Aortenisthmusstenose

Die hypoplastische Aortenisthmusstenose tritt selten auf. In diesen Fällen ist die Stenose langstreckig und liegt fast immer vor der Einmündung des Ductus arteriosus. Die Lage der hypoplastischen Aortenisthmusstenose bewirkt eine ähnliche Situation wie bei einer kurzstreckigen präductalen ISTA. Verschließt sich der Ductus arteriosus nach der Geburt, muss die linke Herzkammer völlig unvorbereitet gegen diese Engstelle anpumpen und das Blut staut sich ins linke Herz bis in die Lunge zurück.

Häufig bleibt der Ductus arteriosus aber offen. Dadurch mischt sich sauerstoffarmes Blut in die Gefäße, die die untere Körperhälfte versorgen. So erhalten Organe wie Leber, Nieren und Darm weniger Sauerstoff. Neugeborene mit hypoplastischer Aortenisthmusstenose bedürfen intensivmedizinischer Betreuung.

Weitere Herzfehler bei Aortenisthmusstenose

Bei der Aortenisthmusstenose spricht man heute auch von einem Aortenisthmus-Komplex, da dieser angeborene Herzfehler häufig von anderen Fehlbildungen begleitet ist.

Fehlbildungen der Aortenklappe: Biskuspide Aortenklappe

Die Aortenisthmusstenose kann von einer fehlgebildeteten Aortenklappe zwischen linker Herzkammer und Hauptschlagader begleitet sein. Normalerweise arbeitet die Aortenklappe mit 3 funktionsfähigen Klappentaschen. Im Fall der bikuspiden Aortenklappe sind die Taschen aber so ausgebildet, dass sie wie eine Aortenklappe mit nur 2 Klappentaschen arbeitet. Das hat Aortenklappenstenosen oder Undichtigkeiten der Aortenklappen (Aortenklappeninsuffizienz) zur Folge, die mitunter operativ versorgt werden müssen.

Fehlbildungen der Aortenwand: vaskuläre Dysplasie

Bei etwa der Hälfte aller Aortenisthmusstenosen wird heute vermutet, dass sich die Gefäßwand der Hauptschlagader (Aorta) oder die der hirnversorgenden Gefäße krankhaft verändert entwickelt hat. Infolge dieser sogenannten vaskulären Dysplasie versteifen diese Blutgefäße mitunter verstärkt. Eine Folge davon ist Bluthochdruck, der auch durch Medikamente kaum beeinflussbar ist. Zudem sind die Gefäßwände weniger elastisch. Das kann Ausbuchtungen (Aneurysmen) und Einrisse (Dissektionen) der Gefäße begünstigen.

Unterentwicklung des Aortenbogens: Hypoplasie des Aortenbogens

Bei etwa einem Drittel der Aortenisthmusstenosen sind Abschnitte des Aortenbogens unterentwickelt. Diese Hypoplasien können die operative Korrektur der Isthmusstenose komplizieren.

Behandlung der Aortenisthmusstenose

Je nach Art und Ausprägung der Aortenisthmusstenose sowie in Abhängigkeit von weiteren angeborenen Herzfehlern steht der modernen Medizin eine Vielfalt von zuverlässigen und gut wirksamen Operationen zur Verfügung. Allerdings ist in vielen Fällen mit einer weiteren Operation beziehungsweise einer verbleibenden Reststenose zu rechnen.

Im Folgenden ein kurzer Überblick über die Behandlungsmethoden.

Resektion und End-zu-End-Anastomose

Bei kurzstreckigen Verengungen ist die Resektion und End-zu-End-Anastomose in jedem Lebensalter die meistangewendete operative Methode. Dabei wird das verengte Teilstück der Aorta entfernt und die freien Enden wieder verbunden. Resektion und End-zu-End-Anastomose können ohne Einsatz einer Herz-Lungen-Maschine vom linken Brustkorb aus ausgeführt werden und gelten als sicher. Nachteil dieser Methode: In etwa einem Viertel der Fälle bilden sich neue Verengungen, die häufig sehr gut mit einer Ballonaufweitung interventionell behandelt werden können, mitunter aber auch erneut operiert werden müssen.

Erweiterte Resektion und End-zu-End-Anastomose

Die erweiterte Resektion (Operation 1) und End-zu-End-Anastomose wird bei Kindern bis zu einem Alter von 3 Jahren bevorzugt angewendet. Bei der erweiterten Variante dieser Methode werden auch die unterentwickelten (hypoplastischen) Segmente des Aortenbogens plastisch erweitert.

Künstliche Verlängerung der Aorta (Interponat)

Ist die Stenose zu lang, um die freien Enden der Aorta wieder verbinden zu können, greifen Herzchirurgen zu einem künstlichen Stück Aorta. Dieses sogenannte Interponat besteht meistens aus Kunststoff. Größter Nachteil der künstlichen Verlängerung der Aorta: Der Kunststoff wächst nicht mit. Außerdem ist das Risiko für Aussackungen (Aneurysmen) im Bereich der Nahtstellen erhöht.

Die einfache Patch-Erweiterungs-Plastik wie in Operation 2 als Grafik dargestellt, wird heute nur noch in Ausnahmefällen angewandt. Der Grund: Diese Methode verursacht besonders häufig Komplikationen in Form von Aneurysmen beispielsweise.

Grafik Operationen Aortenisthmusstenose Angeborene Herzfehler

Als interventionelle Behandlung bezeichnen Kardiologen den Versuch, die Aortenisthmusstenose mithilfe eines Herzkatheters zu korrigieren. Dabei wird über ein Einführbesteck unter Röntgenkontrolle zunächst ein Ballon an die Stenose geführt und dort aufgeblasen. Das weitet die Verengung. Anschließend wird mittels eines weiteren Katheters ein sogenannter Stent gesetzt. Das ist eine künstliche Stütze für das Blutgefäß. Inzwischen gibt es (nach)dehnbare Stents, die in ausgewählten Fällen eine Alternative zur Operation der Aortenisthmusstenose bilden. Sie können durch ein späteres weiteres Aufdehnen das mangelnde Wachstum in Grenzen ausgleichen.

Prognose: Bei sorgfältiger Kontrolle Lebenserwartung wie Herzgesunde

Die Prognose für Neugeborene mit Aortenisthmusstenose hat sich in den vergangenen 20 Jahren deutlich verbessert. Die Lebenserwartung entspricht bei entsprechend sorgfältiger Kontrolle und Therapietreue der herzgesunder Menschen. Die jeweiligen Operationstechniken spielen dabei nach gegenwärtigem Stand eine untergeordnete Rolle.

Vorsorge und Kontrolluntersuchungen

Von entscheidender Bedeutung für den Krankheitsverlauf nach einer Aortenisthmusstenose sind die konsequente Vorsorge und engmaschige Kontrolluntersuchungen.

Endokarditisprophylaxe

Blutgefäße und die Herzinnenräume sowie die Herzklappen sind mit einer glatten Innenhaut, dem Endothel, überzogen. Durch Narbenbildung im Operationsbereich der ISTA und vor allem durch Fremdmaterial (Stents, Patch- und Interponatmaterial) ist die Unversehrtheit des Endothels, insbesondere nach einem operativen Eingriff, nicht optimal gewährleistet. Gelangen nun Krankheitserreger (zum Beispiel nach zahnärztlichen Eingriffen oder Infektionen von Bronchien und Lunge) über das Blut hierhin, können sie dort die ungeschützten Strukturen infizieren. An geschädigtem Endothel kommt es schnell zur bakteriellen Besiedlung. Dies kann die Empfehlung einer Endokarditisprophylaxe  als Nachsorge des Eingriffs zur Korrektur der ISTA bedingen.

Eine Endokarditisprophylaxe kann aber auch ausschließlich zur Vorbeugung einer Herzinnenhautentzündung (Endokarditis) bei einem begleitenden Herzfehler, wie einer zusätzlichen Aortenklappenstenose angezeigt sein. Auch hier gilt das oben gesagte: Gelangen Krankheitserreger über das Blut in das Herz, können sie dort die fehlgebildete Herzklappe besiedeln. An geschädigten Herzklappen kommt es sehr schnell zu entzündlichen Veränderungen.

Lebenslanger Bluthochdruck

Ein weiteres Risiko im Zusammenhang mit Aortenisthmusstenose ist Bluthochdruck. Aus ungeklärter Ursache zeigt sich Bluthochdruck bei etwa 30 Prozent der Fälle – und das unabhängig vom Erfolg einer Operation und auch ohne nachweisbare Reststenosen.

Aneurysmen

Aneurysmen sind Aussackungen in den Blutgefäßen, die aufplatzen und so lebensbedrohliche Blutungen verursachen können. Weil Aortenisthmusstenosen mit einem Defekt im Aufbau der Gefäßwände einhergehen, besteht ein Risiko für Aneurysmen. Die regelmäßige Kontrolle der Blutgefäße durch bildgebende Verfahren (MRT, CT) gehört daher zu den notwendigen Kontrolluntersuchungen.

Autor: Dr. med. Thomas Breymann (tb)

Gesundheitskonto nutzen bei Aortenisthmusstenosen

  • Verlaufskurven für spezifische Indikatoren wie Sauerstoffsättigung, Flüssigkeitsbilanz, Gerinnung, Gewicht und vieles mehr
  • Alle Befunde im Gesundheitsordner überall verfügbar
  • Notfallformular und Vorsorgevollmacht
  • Terminerinnerungen als SMS oder Mail
  • Angehörige und Ärzte können auf wichtige Dokumente zugreifen.

Mehr Infos zum Gesundheitskonto:

Sie möchten mehr zu den Funktionen des Gesundheitskontos erfahren?

Alles über das Gesundheitskonto

Haben Sie Fragen? Sprechen Sie uns gern an, wir sind für Sie da:

Telefon: +49 (0)511/300397-0
E-Mail: info@healthsafe24.de

Nutzen Sie auch unser Kontaktformular

Testen Sie jetzt das Gesundheitskonto einen Monat lang ohne Risiko

TestenSie möchten das Gesundheitskonto unverbindlich ausprobieren? Kein Problem! Richten Sie sich einfach ein Konto ein und Sie können innerhalb der ersten 30 Tage jederzeit mit einer kurzen Mail an uns die Nutzung wieder beenden – selbstverständlich ohne dass Ihnen dafür Kosten entstehen.